长期以来，医生们都知道，患有ALS的人的新陈代谢过程会经历一些变化，这些变化通常会导致体重迅速减轻，即代谢亢进（hypermetabolism）。根据新研究的主要作者、分子和细胞生物学系博士后Ernesto Manzo的说法，代谢亢进可能是一个持续不停的恶性循环。

患有ALS的人在休息时所消耗的能量比没有患此病的人多，同时患者的葡萄糖利用率却令人堪忧。专家们还不清楚病人的细胞到底发生了什么导致了这种功能障碍，更不知如何减轻它们。

“这个项目就是为了剖析其中的细节，”Manzo说。当他描述这项发表在《eLife》上的成果时，他将其称之为“真正令人震惊”。

研究表明，当受ALS影响的神经元被给予更多葡萄糖时，它们就会把“力量之源”转化为能量。有了这些能量，神经元们可以活得更长，功能更好。因此，向细胞输送更多葡萄糖可能是满足ALS患者异常高能量需求的一种方法。
 

Manzo说：“患病神经元通过分解葡萄糖和获得更多能量得到了一些缓解。”

通常来说，ALS是一种渐进性疾病，*终会使患者丧失行走、说话甚至呼吸的能力。ALS患者从确诊时起，平均预期寿命仅为2至5年。

“ALS是一种毁灭性的疾病，”分子和细胞生物学教授、该研究的通讯作者Daniela Zarnescu说。“它能在一天之内使一个功能好好的活人迅速恶化成‘废人’。”

Zarnescu解释说，以前有关ALS患者代谢的研究主要集中在全身水平，而不是细胞水平。

“我们发现了一种补偿机制，这一事实让我感到惊讶，”Zarnescu说。“这些绝望的、退化的神经元表现出了令人难以置信的弹性。这是一个很好的例子，说明细胞在处理压力方面的潜力是多么惊人。”

Zarnescu说，这一发现的新颖之处部分在于我们以前对ALS患者的新陈代谢知之甚少。

她说：“很难研究，部分原因是神经系统的可及性还十分有限。”

因为科学家们不能在不给病人造成不可修复的损害的情况下从大脑中刮落神经元，所以研究人员只能使用果蝇作为模型。

“果蝇可以教会我们很多关于人类疾病的知识，”Manzo说。

在实验室里，他和Zarnescu用高倍显微镜观察果蝇幼虫的运动神经元，密切关注为它们提供更多葡萄糖后所发生的事情。

他们发现，当增加葡萄糖量后，运动神经元活得更长，果蝇的运动更有效了。当研究人员从神经元中拿走葡萄糖时，果蝇幼虫的移动速度变慢。

他们的研究结果与一项初步临床试验相一致，该试验发现高碳水化合物饮食是对严重代谢功能障碍的ALS患者进行干预的一种可行方法。

Zarnescu说：“我们的数据从本质上解释了为什么这种方法可能有效。我的目标是说服临床医生进行更大规模的临床试验来检验这个想法。”

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